{"id":9740,"date":"2021-11-03T14:29:46","date_gmt":"2021-11-03T18:29:46","guid":{"rendered":"https:\/\/platform.enroll-hd.org\/?page_id=9740"},"modified":"2024-07-24T15:35:25","modified_gmt":"2024-07-24T19:35:25","slug":"special-characteristics-of-hd-data-2","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/enroll-hd.org\/de\/for-researchers\/analyzing-data\/special-characteristics-of-hd-data-2\/","title":{"rendered":"Besonderheiten von HD-Daten"},"content":{"rendered":"<style>.elementor-9740 .elementor-element.elementor-element-c43db38 .jeg-elementor-kit.jkit-button{text-align:center;}.elementor-9740 .elementor-element.elementor-element-c43db38 .jeg-elementor-kit.jkit-button .jkit-button-wrapper{padding:0px 0px 0px 0px;font-family:var( --e-global-typography-6cb29b0-font-family ), Sans-serif;font-size:var( --e-global-typography-6cb29b0-font-size );font-weight:var( --e-global-typography-6cb29b0-font-weight );line-height:var( --e-global-typography-6cb29b0-line-height 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von HD-Daten <\/a><\/div>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-c189ef1 elementor-widget elementor-widget-premium-addon-banner\" data-id=\"c189ef1\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"premium-addon-banner.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"premium-banner-ib premium-banner-min-height premium-banner-animation1 none active premium-banner__effect-type2\">\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1070\" height=\"225\" src=\"https:\/\/researchers.enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-characteristics-of-HD-data-header-201119.png\" class=\"attachment-full size-full wp-image-9748\" alt=\"\" srcset=\"https:\/\/researchers.enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-characteristics-of-HD-data-header-201119.png 1070w, 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data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<h5 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">Eine Einf\u00fchrung in den Beginn, die Diagnose und den Schweregrad der Huntington-Krankheit sowie eine Beschreibung der Huntington-spezifischen Krankheitsbeurteilung. <\/h5>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-b673a94 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"b673a94\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<h6>Einf\u00fchrung in HD und CAG<\/h6><p>HD ist eine autosomal-dominant vererbte, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Erweiterung des CAG-Trakts im HTT-Gen auf Chromosom 4 verursacht wird. Gesunde Personen haben zwischen 10 und 35 CAG-Wiederholungen, obwohl es Hinweise darauf gibt, dass Personen mit 27 bis 35 CAG-Wiederholungen bekannt als <strong>Zwischenallele<\/strong>, kann Anzeichen eines sp\u00e4teren Auftretens im Leben zeigen (Groen et al. 2010). <strong>Tr\u00e4ger der Huntington-Genexpansion<\/strong> (HDGECs) haben 36 oder mehr CAG-Wiederholungen. Diejenigen mit 36-39 Wiederholungen haben <strong>verringerte Penetranz.<\/strong>Das bedeutet, dass einige im Laufe ihres Lebens Huntington-Symptome entwickeln werden, andere jedoch nicht (McNeil et al. 1997). Menschen mit 40 oder mehr CAG-Wiederholungen haben <strong>volle Penetranz<\/strong> und werden innerhalb eines normalen Lebens die Huntington-Krankheit entwickeln.<\/p><p>Das Alter, in dem bei HDGECs motorische Anzeichen auftreten, h\u00e4ngt mit der L\u00e4nge der CAG-Wiederholungen zusammen, und diejenigen mit mehr als 60 CAG-Wiederholungen zeigen wahrscheinlich sehr fr\u00fch Anzeichen und entwickeln eine juvenile Huntington-Krankheit, bevor sie das Erwachsenenalter erreichen (Fusilli et al. 2018). In Huntington-Beobachtungsstudien betr\u00e4gt die am h\u00e4ufigsten auftretende CAG-L\u00e4nge 42, wobei die meisten HDGECs zwischen 40 und 44 CAGs liegen. Die CAG-L\u00e4ngenverteilung f\u00fcr Enroll-HD ist in Abbildung 1 dargestellt.<\/p><p><img decoding=\"async\" class=\"alignnone wp-image-9770\" src=\"http:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-Characteristics-Fig-1-1024x1024.png\" alt=\"\" width=\"600\" height=\"600\" srcset=\"https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-Characteristics-Fig-1-1024x1024.png 1024w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-Characteristics-Fig-1-300x300.png 300w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-Characteristics-Fig-1-150x150.png 150w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-Characteristics-Fig-1-768x768.png 768w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-Characteristics-Fig-1-1536x1536.png 1536w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Special-Characteristics-Fig-1.png 1800w\" sizes=\"(max-width: 600px) 100vw, 600px\" \/><\/p><p><em><strong>Abbildung 1. Verteilung der CAG-L\u00e4ngen in der Enroll-HD-Population.<\/strong> Verteilung der CAG-Wiederholungsl\u00e4ngen in Nicht-HDGECs und HDGECs in Enroll-HD separat dargestellt. Modalwerte f\u00fcr jede Gruppe werden explizit aufgef\u00fchrt. (PDS4-Version; v2018-10-R3).<\/em><\/p><h6>Beginn und Diagnose der Huntington-Krankheit<\/h6><p>Der Beginn und die Diagnose der Huntington-Krankheit sind wichtige Konzepte, die f\u00fcr viele Forscher von entscheidendem Interesse sind. In diesem Abschnitt besprechen wir diese komplexen Konzepte im Detail und die Nuancen der Variablen, die sie in der Enroll-HD-Studie erfassen.<\/p><p>Der Beginn der Huntington-Krankheit ist komplex. Es wird ein allgemeiner \u00dcberblick \u00fcber den nat\u00fcrlichen Verlauf der Huntington-Krankheit im Hinblick auf den Zeitpunkt des ersten Symptombeginns, die Diagnose und das Fortschreiten bereitgestellt (Abbildung 2). Allerdings sind der Zeitpunkt des Symptombeginns, die Reihenfolge des Auftretens und der daraus resultierende Verlauf der Symptome in jedem Bereich \u2013 motorisch, kognitiv, funktionell und verhaltensbezogen \u2013 f\u00fcr jeden Teilnehmer einzigartig. Ebenso kann eine Person zu unterschiedlichen Zeiten auf unterschiedliche Weise diagnostiziert werden. Enroll-HD sammelt daher Daten zu einer Vielzahl von Variablen im Zusammenhang mit dem Zeitpunkt der ersten Symptome, dem Ausbruch der Krankheit und der Diagnose (Tabelle 1).<\/p><p><img decoding=\"async\" class=\"alignnone wp-image-9775 size-large\" src=\"http:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-2-1024x583.png\" alt=\"\" width=\"800\" height=\"455\" srcset=\"https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-2-1024x583.png 1024w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-2-300x171.png 300w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-2-768x438.png 768w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-2.png 1055w\" sizes=\"(max-width: 800px) 100vw, 800px\" \/><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-9f78cc0 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"9f78cc0\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p><em><strong>Abbildung 2. Der nat\u00fcrliche Verlauf der Huntington-Krankheit: Beginn und Fortschreiten der Symptome.<\/strong> Die dargestellten Trajektorien gelten f\u00fcr Individuen mit einer CAG-L\u00e4nge von 42, abgeleitet von ca. 1.000 Individuen in Enroll-HD PDS4; Ver\u00f6ffentlichung v2018-10-R1. DCL: Diagnosekonfidenzniveau; SDMT: Symbolziffern-Modalit\u00e4tstest; TFC: Gesamtfunktionsf\u00e4higkeit; TMS: Gesamtmotorik-Score. Verwendete CAP-Score-Formel: CAP = Alter bei Studieneintritt \u00d7 (CAG \u2013 33,66).<\/em><\/p><p><em><strong>Tabelle 1.<\/strong> Wichtige Krankheitsdaten (Anzeichen\/Symptome, Ausbruch, Diagnose), erfasst in Enroll-HD.<\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-6fb6be5 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"6fb6be5\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<table width=\"630\"><tbody><tr><td width=\"96\"><p><strong>Dom\u00e4ne des Krankheitsdatums<\/strong><\/p><\/td><td width=\"84\"><p><strong>Variable<\/strong><\/p><\/td><td width=\"366\"><p><strong>Variablenbeschriftung<\/strong><\/p><\/td><td width=\"84\"><p><strong>Formular <\/strong><\/p><\/td><\/tr><tr><td rowspan=\"11\" width=\"96\"><p>Datum der ersten Symptome<\/p><\/td><td width=\"84\"><p><em>sxsubj<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Datum, an dem die Symptome erstmals vom Teilnehmer festgestellt wurden<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>sxfam<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Datum, an dem die Symptome erstmals von der Familie bemerkt wurden<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>Sxrater<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Einsch\u00e4tzung des Bewerters zum Auftreten der Symptome<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>ccdepyr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Auftretens (Depression)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>ccirbyr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Auftretens (Reizbarkeit)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>ccvabyr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Auftretens (gewaltt\u00e4tiges oder aggressives Verhalten)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>ccaptyr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Auftretens (Apathie)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>ccpobyr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Auftretens (perseveratives\/zwanghaftes Verhalten)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>ccpsyyr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Ausbruchs (Psychose)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>cccogyr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Auftretens (kognitive Beeintr\u00e4chtigung; erste Auswirkungen auf das t\u00e4gliche Leben)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>ccmtryr<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Jahr des Auftretens (motorische Symptome)<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><tr><td rowspan=\"3\" width=\"96\"><p>Datum der Diagnose<\/p><\/td><td width=\"84\"><p><em>svstdtc <\/em>&amp;<em> diagconf<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Datum des ersten Besuchs, bei dem das diagnostische Konfidenzniveau (DCL) von \u201e1\u201c, \u201e2\u201c oder \u201e3\u201c auf \u201e4\u201c aktualisiert wird.<\/p><p>\u00a0<\/p><p>Hinweis: Zeigt an <strong>Krankheitsausbruch, motorisch<\/strong>.<\/p><p>\u00a0<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>Variable Elemente (Folgebesuch); Motor<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>svstdtc <\/em>&amp;<em> hdcat<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Datum des Besuchs, an dem <em>hdcat<\/em> wird von \u201epremanifest\u201c auf \u201emanifest\u201c aktualisiert.<\/p><p>\u00a0<\/p><p>Hinweis: Zeigt an <strong>Krankheitsausbruch, jede Dom\u00e4ne<\/strong>.<\/p><p>\u00a0<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>Variable Elemente (Folgebesuch);<\/p><\/td><\/tr><tr><td width=\"84\"><p><em>hddiagn<\/em><\/p><\/td><td width=\"366\"><p>Datum der klinischen Huntington-Diagnose (basierend auf den Symptomen in einem beliebigen Bereich)<\/p><p>\u00a0<\/p><p>Hinweis: Zeigt an <strong>Krankheitsausbruch dem Teilnehmer mitgeteilt<\/strong>.<\/p><p>\u00a0<\/p><\/td><td width=\"84\"><p>HDCC<\/p><\/td><\/tr><\/tbody><\/table>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-c2d2722 elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"c2d2722\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>In Enroll-HD beziehen sich Daten auf den Beginn von <strong>erste Anzeichen\/Symptome<\/strong> werden wie berichtet aus mehreren Perspektiven erfasst; der Teilnehmer, seine Familie und der Enroll-HD-Kliniker\/Bewerter.<\/p><p>Au\u00dferdem werden die Eintrittsdaten f\u00fcr bestimmte Anzeichen\/Symptome in den einzelnen Bereichen erfasst. Diese werden aus der Sicht des Klinikers\/Bewerters nach bestem Ermessen durchgef\u00fchrt. Dabei werden Teilnehmer- und Familienberichte, verf\u00fcgbare Krankengeschichten aus Krankenakten sowie das Enroll-HD-Bewertungsergebnis ber\u00fccksichtigt.<\/p><p>Der Begriff &#039;<strong>klinische Diagnose<\/strong>&#039; wird verwendet, um das eindeutige Auftreten von Symptomen oder Anzeichen zu bezeichnen, die der Huntington-Krankheit zugeschrieben werden und bei jedem einzelnen HDGEC zu sehr unterschiedlichen Zeiten auftreten k\u00f6nnen. Im Enroll-HD-Protokoll erfolgt eine \u00e4rztliche Beurteilung des \u201emanifesten\u201c Krankheitsstatus, wie in Enroll-HD nach Teilnehmerkategorie angegeben (d. h. <em>hdcat<\/em>), basierend auf Anzeichen\/Symptomen in <em>einer<\/em> der Krankheitsdom\u00e4nen (z. B. motorisch, kognitiv, verhaltensbezogen).<\/p><p>Enroll-HD erfasst auch das <strong>Datum der klinischen Huntington-Diagnose<\/strong> (<em>hddiagn<\/em>). Diese Variable stellt das Datum dar, an dem ein Teilnehmer von einem Arzt dar\u00fcber informiert wird, dass die Krankheit offensichtlich ist. Dies kann jedoch Jahre nach dem tats\u00e4chlichen Auftreten der Symptome erfolgen, wenn der Teilnehmer nicht von einem Arzt untersucht wurde. Wenn das Datum der Erstdiagnose unbekannt ist und nicht identifiziert werden kann, <em>hddiagn<\/em> k\u00f6nnen fehlen, selbst wenn ein Arzt von seiner Diagnose einer symptomatischen Huntington-Krankheit \u00fcberzeugt ist und entsprechende Markierungen vorgenommen hat <em>hdcat <\/em>als manifest.<\/p><p>Eine alternative Definition des Krankheitsausbruchs, die auch als \u201emanifest\u201c bezeichnet wird und in der Huntington-Literatur weit verbreitet ist, betrifft den \u00dcbergang von der pr\u00e4symptomatischen zur symptomatischen Huntington-Krankheit, <em>basierend nur auf Motorsymptomen<\/em>; das nennt man <strong>motorischer Beginn<\/strong> oder <strong>motorische Diagnose<\/strong>. Diese Definition basiert auf einem DCL-Score (Diagnostic Confidence Level) (d. h. <em>diagconf<\/em>) von 4, was auf die Zuversicht eines Arztes hinweist, dass die motorischen Zeichen basierend auf der UHDRS-Motorbewertung eindeutig die Huntington-Krankheit darstellen (\u2265 99%-Konfidenz). Vorausgesetzt, ein Teilnehmer wurde nicht als eingestuft <em>hdcat<\/em> = &#039;manifestieren&#039;, oder <em>diagconf<\/em> = \u201e4\u201c, bei Studieneintritt (d. h. beim Basisbesuch) kann das Datum des Besuchs, bei dem eine dieser Variablen auf die oben genannten Werte aktualisiert wird, zur Angabe des Datums des klinischen Beginns verwendet werden, wie jeweils oben beschrieben.<\/p><p><strong>Genetische Diagnose<\/strong> der Huntington-Krankheit kann vor dem Einsetzen der Symptome durchgef\u00fchrt werden (bekannt als \u201e<strong>Vorhersagetest<\/strong>\u201c) oder zur Best\u00e4tigung einer klinischen Diagnose (bekannt als \u201e<strong>Diagnosetest<\/strong>\u201c). Gentests sind freiwillig und werden f\u00fcr einige, aber nicht alle Enroll-HD-Teilnehmer in \u00f6rtlichen Labors durchgef\u00fchrt. Alle Enroll-HD-Teilnehmer werden separat einer CAG-Wiederholungsgenotypisierung in einem zentralen Forschungslabor unterzogen. Diese Ergebnisse werden ausschlie\u00dflich f\u00fcr verwendet <em>Forschung<\/em> im Gegensatz zu diagnostischen Zwecken und werden niemals an Teilnehmer, Ermittler oder Standorte weitergegeben. Wie bereits erw\u00e4hnt, ist eine Person ein HDGEC, wenn sie 36 oder mehr CAG-Wiederholungen aufweist. Bei symptomatischen Personen <em>ohne Familiengeschichte von Huntington-Krankheit<\/em>, die klinische Diagnose wird durch Gentests best\u00e4tigt; daher das Datum des lokalen Gentests (d. h. <em>lbdtc<\/em>) kann in solchen F\u00e4llen als \u201eDatum der klinischen Diagnose\u201c verwendet werden. Bei asymptomatischen Personen mit Familienanamnese, die sich einem pr\u00e4diktiven Test unterziehen, kann das Datum des Gentests als \u201eDatum der genetischen Diagnose\u201c verwendet werden. Beachten Sie jedoch, dass das Datum lokaler Gentests in Enroll-HD-Datenver\u00f6ffentlichungen niemals verf\u00fcgbar gemacht wird.<\/p><p><strong><em>Schweregrad der HD-Erkrankung<\/em><\/strong><\/p><p>Wichtige Meilensteine im Krankheitsverlauf sind im Bereich der Huntington-Krankheit etwas begrenzt. Das <strong>Shoulson-Fahn IV-Stufensystem<\/strong> (Shoulson &amp; Fahn, 1979), basierend auf dem UHDRS Total Functional Capacity (TFC) Score, wird traditionell verwendet, um symptomatische Personen in Krankheitsstadien einzuteilen; I ist am wenigsten schwerwiegend, V am schwerwiegendsten. Der TFC-Score wird in Enroll-HD erfasst.<\/p><p class=\"translation-block\">Der Schweregrad der Erkrankung kann auch durch den <strong>CAP-Score<\/strong> charakterisiert werden. Der CAP-Score steht f\u00fcr CAG-Age-Product (d. h. das Produkt aus \u00fcbersch\u00fcssiger CAG-L\u00e4nge und Alter) und ist ein Ma\u00df f\u00fcr die kumulative Exposition gegen\u00fcber mutiertem HTT (\u00e4hnlich wie die in der Tabakforschung \u00fcbliche Metrik der \"Packungsjahre\" als Stellvertreter f\u00fcr die Tabakexposition). In Enroll-HD wird CAP nach der folgenden Formel berechnet (Warner et al., 2020):<\/p><p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-medium wp-image-9892\" src=\"http:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/cap-eq-age-analyzing-300x72.png\" alt=\"\" width=\"300\" height=\"72\" srcset=\"https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/cap-eq-age-analyzing-300x72.png 300w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/cap-eq-age-analyzing.png 360w\" sizes=\"(max-width: 300px) 100vw, 300px\" \/><\/p><p>Die obige Formel ist so standardisiert, dass CAP = 100 im erwarteten Diagnosealter ist. Weitere Informationen zu CAP finden Sie unter \u201e<a href=\"\/de\/for-researchers\/analyzing-data\/age-and-cag-length-in-hd-data-analysis\/\">Alter und CAG-L\u00e4nge in der HD-Datenanalyse<\/a>\u201c.<\/p><p><strong><em>HD-Bewertungen in Enroll-HD<\/em><\/strong><\/p><p>Die Enroll-HD-Bewertungsbatterie wurde entwickelt, um eine systematische und umfassende Bewertung der Huntington-Krankheit zu erm\u00f6glichen. Zu den Kerndatenkomponenten \u2013 die obligatorisch sind und bei jedem j\u00e4hrlichen Besuch vervollst\u00e4ndigt oder \u00fcberpr\u00fcft und aktualisiert werden m\u00fcssen \u2013 geh\u00f6ren demografische Informationen der Teilnehmer, klinische Merkmale der Huntington-Krankheit, komorbide Zust\u00e4nde, krankheitsbedingte Behandlungen und andere Therapien sowie verschiedene Beurteilungen zur Beurteilung von Motorik, Funktion, Verhaltens- und kognitive Leistung, einschlie\u00dflich mehrerer Komponentenskalen der Unified Huntington&#039;s Disease Rating Scale (UHDRS\u00ae&#039;99). Erweiterte Untersuchungen \u2013 die bei jedem Besuch optional durchgef\u00fchrt werden k\u00f6nnen \u2013 umfassen zus\u00e4tzliche Tests der motorischen, Verhaltens- und kognitiven Funktion sowie Beurteilungen der Lebensqualit\u00e4t und Ma\u00dfnahmen zur Messung der gesundheitlichen und wirtschaftlichen Auswirkungen. Die Enroll-HD-Studienseite listet alle auf <a href=\"\/de\/for-researchers\/enroll-hd\/#dataeanda\">Datenelemente und Bewertungen<\/a> erfasst in Enroll-HD.<\/p><p>Hier besprechen wir zwei dieser Bewertungen \u2013 UHDRS und PBA-s \u2013 und heben einige spannende (naja, bemerkenswerte) Eigenheiten hervor, die man im Hinblick auf die von ihnen generierten Daten beachten sollte.<\/p><p><strong><em>UHDRS\u00ae&#039;99<\/em><\/strong><\/p><p>Das UHDRS\u00ae&#039;99 umfasst motorische, kognitive und funktionelle Komponenten, die darauf ausgelegt sind, das Fortschreiten der Huntington-Krankheit in jedem Bereich zu messen.<\/p><p>Motorische Zeichen werden anhand des Total Motor Score (TMS) bewertet. Die Skala besteht aus 31 Items, darunter Okulomotorik, Rigidit\u00e4t, Dystonie und Chorea, mit einer Bewertung von 0 (keine Anomalien) bis 4 (schwerste motorische Beeintr\u00e4chtigung). Der Gesamtscore ist die Summe der Scores f\u00fcr alle Items und liegt zwischen 0 und 124, wobei h\u00f6here Scores auf eine st\u00e4rkere motorische Beeintr\u00e4chtigung hinweisen. Bei der Analyse von TMS-Daten ist Vorsicht geboten, da die Daten stark verzerrt sind und auf einen Boden-\/Deckeneffekt hinweisen (Abbildung 2). Personen zu Beginn der Huntington-Progression zeigen weniger Anzeichen einer motorischen Beeintr\u00e4chtigung und erzielen einen Wert am oberen Ende der Skala (dh bei oder nahe Null). Geeignete statistische Methoden, wie etwa die Transformation oder die Verwendung einer negativen Binomialregression, sollten in Betracht gezogen werden.<\/p><p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone wp-image-9897 size-full\" src=\"http:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-3.png\" alt=\"\" width=\"600\" height=\"600\" srcset=\"https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-3.png 600w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-3-300x300.png 300w, https:\/\/enroll-hd.org\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/SC-Fig-3-150x150.png 150w\" sizes=\"(max-width: 600px) 100vw, 600px\" \/><\/p><p><strong><em>Figur 3.<\/em><\/strong><em> <strong>Verteilung des Basis-TMS nach <\/strong><\/em><strong><em>CAP-Dezile <\/em><\/strong><strong><em>im Enroll-HD.<\/em><\/strong><em> Warner et al. (2020) Verwendete CAP-Score-Formel, die so standardisiert ist, dass CAP = 100 im erwarteten Diagnosealter.<\/em><\/p><p>Die kognitiven F\u00e4higkeiten werden anhand mehrerer Tests beurteilt, die F\u00e4higkeiten wie visuelle Aufmerksamkeit und Verarbeitungsgeschwindigkeit (Symbol-Ziffer-Modalit\u00e4tstest), grundlegende Aufmerksamkeit (Stroop-Wortlese- und Farbbenennungstests) und Reaktionshemmung (Stroop-Interferenztest) messen. Niedrigere Ergebnisse bei diesen Tests bedeuten eine verminderte kognitive Leistung.<\/p><p>Die t\u00e4gliche Leistungsf\u00e4higkeit wird anhand von drei Skalen gemessen: der Total Functional Capacity (TFC), der Functional Assessment Scale (FAS) und der Independence Scale (IS). Der TFC ist die prim\u00e4re Beurteilung der t\u00e4glichen Funktionsf\u00e4higkeit bei der Huntington-Krankheit mit Bewertungen in f\u00fcnf Bereichen: Beruf, Finanzen, Hausarbeiten, Aktivit\u00e4ten des t\u00e4glichen Lebens und Pflegegrad. Der TFC-Gesamtscore ist die Summe der Scores aus jedem dieser Bereiche und reicht von 0 (Funktionsverlust) bis 13 (vollst\u00e4ndige Funktion). Wie beim TFC deuten niedrigere Werte beim FAS (Bereich = 0\u201325) und IS (Bereich = 0\u2013100) auf eine Verschlechterung der Funktionsf\u00e4higkeit hin. Die Funktionsmessungen werden auch durch Obergrenzeneffekte beeinflusst, wenn die Inflation bei den maximalen Werten liegt, da diejenigen, die sich zu Beginn der Huntington-Krankheitsprogression befinden, h\u00e4ufig ihre volle Funktionsf\u00e4higkeit gem\u00e4\u00df den Skalen beibehalten. Wie bei TMS wird die Verwendung geeigneter statistischer Methoden empfohlen.<\/p><p><strong>Kurzfassung zur Bewertung des Problemverhaltens<\/strong><\/p><p>Die Problem Behavioral Assessment Short Version (PBA-s) bewertet die H\u00e4ufigkeit und Schwere einer Vielzahl von Verhaltensweisen, darunter depressive Verstimmung, Selbstwertgef\u00fchl, Angstzust\u00e4nde, Selbstmordgedanken, aggressives Verhalten, Reizbarkeit, Beharrlichkeit, zwanghaftes Verhalten, Wahnvorstellungen, Halluzinationen, und Apathie. Obwohl die Verhaltensmerkmale f\u00fcr den Einzelnen und seine Lebensqualit\u00e4t wichtig sind, wurde im Allgemeinen nicht festgestellt, dass sie das Fortschreiten der Huntington-Krankheit so stark beeinflussen wie die motorischen, kognitiven und funktionellen Ma\u00dfnahmen (Tabrizi et al. 2013; Paulsen et al. 2014). Dennoch gibt es Hinweise darauf, dass Apathie mit dem Fortschreiten der Huntington-Krankheit verbunden ist (Kingma et al. 2008; McColgan &amp; Tabrizi 2017).<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-6ddaa00 elementor-widget elementor-widget-spacer\" data-id=\"6ddaa00\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"spacer.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-spacer\">\n\t\t\t<div class=\"elementor-spacer-inner\"><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-92b0772 no-tp elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"92b0772\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\" data-no-translation=\"\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p><strong><em>References<\/em><\/strong><\/p><p>Groen JL, de Bie RMA, Foncke EMJ, Roos RAC, Leenders KL, &amp; Tijssen MAJ. Late-onset Huntington disease with intermediate CAG repeats: True or false? <em>J Neurol Neurosur Ps<\/em>, 2010;<em>81<\/em>, 228\u2013230.<\/p><p>McNeil SM, Novelletto A, Srinidhi J, et al. Reduced penetrance of the Huntington&#8217;s disease mutation. <em>Hum Mol Genet<\/em> 1997;6:775\u2013779.<\/p><p>Fusilli C, Migliore S, Mazza T, et al. Biological and clinical manifestations of juvenile Huntington&#8217;s disease: a retrospective analysis. <em>Lancet Neurol<\/em>. 2018;17(11):986-993.<\/p><p>Landwehrmeyer BG, Fitzer-Attas CJ, Giuliano JD, et al. Data Analytics from Enroll-HD, a Global Clinical Research Platform for Huntington\u2019s Disease. <em>Movement Disorder Clinical Practice<\/em>. 2016;4: 212\u201324.<\/p><p>Warner JH, Long JD, Mills JA, Langbehn DR, Ware JJ, Mohan A, &amp; Sampaio C. Standardizing the CAP Score in Huntington\u2019s Disease I: Predicting Age-at-Onset. 2020.<\/p><p>Tabrizi, S. J., Scahill, R. I., Owen, G., Durr, A., Leavitt, B. R., Roos, R. A., et al. Predictors of phenotypic progression and disease onset in premanifest and early-stage Huntington&#8217;s disease in the TRACK-HD study: analysis of 36-month observational data. <em>Lancet Neurology<\/em>. 2013;12 (7), 637-649.<\/p><p>Paulsen, J. S., Long, J. D., Johnson, H. J., Aylward, E. H., Ross, C. A., Williams, J. K., et al. (2014). Clinical and Biomarker Changes in Premanifest Huntington Disease Show Trial Feasibility: A Decade of the PREDICT-HD Study. <em>Frontiers in Aging Neuroscience<\/em>. 2014;6, 78.<\/p><p>Shoulson I, Fahn S. Huntington disease: clinical care and evaluation. <em>Neurology<\/em>. 1979;29:1\u20133. doi:10.1212\/wnl.29.1.1<\/p><p>McColgan P, Tabrizi SJ. Huntington&#8217;s disease: a clinical review. <em>Eur J Neurol<\/em>. 2018;25(1):24-34.<\/p><p>Kingma EM, van Duijn E, Timman R, van der Mast RC, Roos RA. Behavioural problems in Huntington&#8217;s disease using the Problem Behaviours Assessment. <em>Gen Hosp Psychiatry<\/em>. 2008;30(2), 155-61.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>F\u00fcr Forscher Tools Daten analysieren Besondere Merkmale von HD-Daten Besondere Merkmale von HD-Daten Eine Einf\u00fchrung in den Beginn, die Diagnose und den Schweregrad der HD sowie eine Beschreibung der HD-spezifischen Krankheitsbeurteilungen. 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